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Un fornitore con un bambino paziente
Di Aaron L. Cardon, MD, MSc

Lo studio clinico RNS esplora i vantaggi di riduzione delle crisi per i bambini con epilessia intrattabile

La neurostimolazione reattiva (RNS) si è dimostrata sicura ed efficace per gli adulti con focale intrattabile epilessia—convulsioni che non rispondono ai farmaci e hanno origine in un'area del cervello. Ora, un nuovo studio clinico presso l'UNM Health Sciences Center sta esplorando i vantaggi di questo trattamento avanzato per i bambini di età pari o superiore a 12 anni.

L'epilessia è un disturbo neurologico in cui gli impulsi elettrici del cervello diventano disordinati, provocando convulsioni non provocate. L'epilessia intrattabile o "refrattaria" si verifica quando le convulsioni non sono controllate o ridotte da almeno tre farmaci singoli o combinazioni di farmaci. Se non trattata, l'epilessia può contribuire o portare a incidenti, danni cerebrali, disabilità dello sviluppo e disturbi del sistema nervoso.

Le convulsioni variano da individuo a individuo e possono essere brevi e silenziose o lunghe e animate. Le convulsioni generalizzate hanno origine da più aree del cervello, mentre le convulsioni focali iniziano in una sola.

Per gli adulti con epilessia focale intrattabile, la chirurgia cerebrale avanzata - neurostimolazione reattiva (RNS) - ha dimostrato di cambiare la vita di migliaia di pazienti di età superiore ai 18 anni dal 2003. Il dispositivo RNS, sviluppato da NeuroPace, Inc., agisce come un "pacemaker" per il cervello.

Il dispositivo regolabile e rimovibile si trova sul cranio e monitora le onde cerebrali nel sito o nei siti da cui hanno origine le convulsioni. Il dispositivo risponde in pochi millisecondi per fornire una piccola stimolazione elettrica per ripristinare gli schemi elettrici cerebrali appropriati, senza dolore o sensazione evidente.

La ricerca mostra che gli adulti che ottengono RNS hanno 67% in meno di convulsioni nel primo anno dopo l'intervento chirurgico, il 75% in meno dopo due anni e l'82% in meno nel terzo anno. RNS può anche migliorare i pazienti qualità della vita, compresa la salute fisica ed emotiva e la funzione cerebrale.

Mentre i centri medici accademici come l'UNM Health Sciences Center hanno posizionato selettivamente dispositivi RNS nei pazienti di età inferiore ai 18 anni, l'uso pediatrico non è attualmente approvato dalla Food and Drug Administration (FDA) statunitense.

Il nostro adulto e pediatrico team multidisciplinare guidato da Hae Won Shin, MD. sta partecipando ad a per dimostrare la sicurezza e l'efficacia di RNS in bambini accuratamente selezionati di età pari o superiore a 12 anni con epilessia focale intrattabile.

Prova di impianto di RNS per la pediatria

La maggior parte dei pazienti che sperano di essere candidati a questo studio deve prima sottoporsi a un intervento chirurgico al cervello invasivo per trovare la fonte delle loro convulsioni e determinare se il dispositivo RNS potrebbe essere un'opzione sicura ed efficace. Questa è una buona notizia per i pazienti: i nostri criteri di arruolamento altamente selettivi significano che possiamo utilizzare l'imaging cerebrale individuale del paziente e i modelli di crisi per determinare quale trattamento ha più probabilità di avere successo.

L'epilessia di ogni paziente è unica, quindi ogni trattamento deve essere personalizzato in base a loro:

  • Età
  • Frequenza delle convulsioni
  • Tipo di sequestro
  • Punto o punti di origine della crisi nel cervello
  • Risposta ai farmaci
  • Preferenze culturali

Quando si determina un ciclo di trattamento per l'epilessia, i pazienti devono eseguire diversi test per comprendere le opzioni di trattamento ottimali. La valutazione può richiedere alcune settimane o mesi per essere completata e inizia in regime ambulatoriale. Le tipiche valutazioni di valutazione riguardano:

  • Stato cognitivo e neurologico di base
  • Qualità della vita quotidiana
  • Imaging cerebrale per valutare le anomalie strutturali
  • Salute mentale di base
  • Revisione dei trattamenti passati, inclusa la resistenza ai farmaci
  • Tipo, frequenza, origine e impatto della crisi
  • Quanto a fondo il paziente comprende la sua epilessia

Una volta completati i test ambulatoriali, la maggior parte dei pazienti inizia una valutazione in due fasi per comprendere ulteriormente la propria epilessia e prepararsi per l'intervento chirurgico.

La fase 1 richiede il monitoraggio in ospedale da tre a 10 giorni. Effettueremo un video EEG, in cui le crisi del paziente vengono registrate e osservate dal team di epilessia. I medici possono anche registrare immagini del cervello ed eseguire test neuropsicologici per comprendere le capacità cognitive, di memoria e linguistiche del paziente.

Quando la causa o l'obiettivo rimangono poco chiari dopo questi test non invasivi, la valutazione di fase 2 può richiedere test più avanzati, in genere con un intervento chirurgico per posizionare gli elettrodi sulla superficie o in profondità nel cervello per individuare con precisione dove iniziano le crisi e monitorare e mappare più attentamente il attività e funzioni del cervello. Questi test consentono agli epilettologi di monitorare in sicurezza le convulsioni fino a diverse settimane e identificare le opportunità per gestire e prevenire le convulsioni.

Il nostro team eterogeneo di neurologi ed esperti di epilessia lavora insieme per ottenere la comprensione più precisa e determinare il miglior corso di trattamento per aiutare a fornire sollievo dalle crisi. Questo approccio crea un ambiente solido per i tirocinanti fornendo i migliori risultati per i pazienti di tutte le età.

Formazione della prossima generazione di epilettisti pediatrici

I borsisti e i residenti di neurologia dell'UNM Health Sciences Center sono coinvolti in ogni aspetto della cura del paziente. Collaborano con la nostra facoltà di esperti: quando ricevi assistenza dai nostri tirocinanti, ottieni esperienza dalla nostra facoltà di esperti riconosciuta a livello internazionale che guida i loro consigli.

Nel 2023 accoglieremo il nostro primo epilessia collega e nel 2022 la nostra borsa di studio in neuroscienze cliniche copre i sottocampi della neurologia e include esperienze EEG ed EMG. La borsa di studio per l'epilessia è stata progettata per consentire ai residenti di continuare ad espandere le loro capacità di EEG e diagnostiche cliniche in un contesto di borsa di studio, aprendo più tempo per l'esperienza clinica, in particolare con i pazienti affetti da epilessia, e un'esperienza più profonda e più ampia.

La nostra borsa di studio per l'epilessia è anche un'opportunità per le persone appassionate di approfondire la loro conoscenza delle combinazioni di farmaci per l'epilessia. Esistono più di 30 farmaci approvati dalla FDA per l'epilessia che funzionano in modo diverso da soli e in combinazione per i singoli pazienti. I nostri tirocinanti imparano a raccomandare combinazioni di farmaci ottimali e/o trattamenti alternativi, inclusi cambiamenti nella dieta come la chetogenica o le diete Atkins modificate, resezione neurochirurgica precisa o ablazione del focus convulsivo, RNS o stimolazione del nervo vago (VNS), che possono ridurre le convulsioni con stimolazione elettrica regolare attraverso il nervo vago nel collo.

I pazienti e le famiglie affetti da epilessia focale intrattabile possono sentirsi frustrati mentre lavorano per un trattamento ottimale. I trattamenti attuali sono imperfetti e l'epilessia può essere debilitante. Ma c'è speranza.

Con migliaia di combinazioni di medicinali, dispositivi come la terapia RNS e soluzioni alternative, siamo fiduciosi di poter aiutare anche i nostri pazienti più piccoli e le loro famiglie a godersi giorni più liberi da crisi.

 

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Categorie: Neurologia